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青年女性肌无力原因溯源常见病,不常见的病 [复制链接]

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近期,CarlosQuintanilla博士等人在Neurology杂志报道了一则病例,患者是一名16岁女孩,表现为亚急性肌无力和感觉缺失,经过多次询问病史和仔细检查,终于找到病因。下面我们一起来学习该则病例,学习一下类似病例的神经科临床思维。

第一部分

16岁女患,既往体健,出现下肢麻痹刺痛,并在超过10周的时间里不断进展至上肢。入院前2周,患者已有手臂和腿部无力,穿衣步行需要帮助。患者否认有括约肌功能障碍和全身症状。在此前一年,患者手臂有间歇性刺痛和麻刺感。患者精神病史显示有强迫症和抑郁症的特征,家族史里包括2个姐妹,1个叔叔,2个祖父母有自身免疫性疾病。

体格检查:患者高级认知功能和颅神经查体完好无损。患者四肢轻瘫,以上肢为著。上肢近端肌力4/5,远端3/5,下肢全段肌力4/5。上肢温度觉和振动觉轻度减低,下肢中度减低。四肢张力增高,上下肢深部腱反射分级分别为3+,4+。双侧均有霍夫曼征和足底伸肌反应。Romberg征阳性。由于运动和感觉障碍,在没有帮助的情况下患者无法行走。

思考

1.根据患者的症状和神经学检查,病变定位在哪里?

2.鉴别诊断有哪些?需做哪些检查?

第二部分

患者表现为累及四肢的感觉异常和无力,并有肌张力增高,腱反射亢进和足底伸肌反应,这表明患者存在上运动神经元损伤。由于四肢轻瘫而认知功能和颅神经完好无损,故定位诊断怀疑病变位置在颈段脊髓。

初步定性诊断:脊髓型颈椎病?刺痛是脊髓型颈椎病的一个典型特征,但在其他疾病中也可出现。结合症状进展超过10周,患者符合亚急性脊髓型颈椎病的诊断。患者需紧急进行脊髓MRI检查,以排除需要紧急手术的压迫性疾病,如硬膜外血肿或椎间盘突出。

鉴别诊断有很多,症状呈亚急性进展的速度有助于缩小范围。首要考虑急性横贯性脊髓炎,其诊断标准包括脊髓炎症(脑脊液细胞增多,钆强化,或IgG指数升高),排除髓外压迫性病变,起病后4小时到21天内达残疾高峰。急性脊髓炎可为炎症性或感染性;而症状4小时内即达高峰的疾病并不常见,通常提示血管性原因,如纤维软骨栓塞;

若是一个渐进性病程,应考虑中*,代谢性,遗传性或肿瘤性原因。肿瘤通常表现为一个渐进的病程,但也可能迅速进展如果发生瘤内出血或梗死。动静脉畸形由于盗血或渐进性缺血会出现波动性或渐进性症状。

患者MRI检查显示在颈髓C3-C5段有一个T2高信号病变,不均匀强化;在标准MRI上,颈椎多节段退行性变导致椎间隙变窄(图A-C)。脑脊液无色透明,总蛋白33mg/dL,葡萄糖49mg/dL,无寡克隆区带,IgG指数0.5(正常范围),革兰染色无细菌,细菌培养也为阴性。

图A-H患者颈椎MRI图像对比剂注射后矢状位T1加权图像(A),矢状位T2加权图像(B),发病时轴位T2图像(C)显示从C3延伸到C5的T2高信号病变,C3-C4多灶性强化,椎间盘退变,C3-C4椎间盘突出,椎管变窄。5个月后,相似序列(D-F)显示强化更明显。动态MRIT2序列显示颈椎过伸位(H)与自然弯曲位(G)相比,C3-C4水平椎管进一步狭窄

炎症及感染筛查显示HSV-1快速定性PCR阳性,而定量实时PCR验证却为阴性。针对肠道病*和其他疱疹病*的PCR阴性。抗核抗体(ANA)阳性,1/滴度,但ANA亚型阴性。C反应蛋白和红细胞沉降率正常。血清AQP4-IgG,类风湿因子,抗磷脂抗体Y大量的感染血清学也都阴性。血清维生素Bpg/mL,而甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平正常。血清铜水平正常。

基于影像学表现,患者存在髓内病变,但进一步性质较难确定,怀疑炎症性或感染性可能。

思考

像这样的病程且病灶有强化,考虑有哪些鉴别诊断?如何鉴别?

第三部分

MRI髓内信号改变并伴有强化可见于肿瘤性、副肿瘤性、血管性、炎症性、感染性和压迫性病因的疾病。应行头颅影像排除炎症性疾病,如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征、白塞病、结节病和一些感染性病因。然而,不伴其他中枢神经系统MRI异常的孤立脊髓炎也可以发生。

炎症性疾病如SLE和干燥综合征中,MRI有长节段T2高信号脊髓中心性病变伴扩张,不均匀强化,有时可多发。动静脉畸形在MRI可表现为髓内信号改变,并常常显示异常的流空。一些髓内肿瘤可变现为一个与横贯性脊髓炎类似的相对急性的病程,影像学上很难区分。此外,糖皮质激素对某些髓内肿瘤有疗效,如老年人中常见的髓内淋巴瘤。

肿瘤通常会扩大脊髓直径,而炎症性病变很少这样。在炎症性脊髓病中,通常发病3周内达到残疾高峰,脑脊液检查显示白细胞计数增加,鞘内抗体合成增加(血清中无寡克隆区带,IgG指数升高)。持续的临床恶化或超出时间范围的对比增强提示考虑其他诊断。譬如脊髓结节病,其表现为正常脑脊液和持续强化。

典型的影像学特征如软膜受累和全身表现或许有助于诊断。平山病是另一种以上肢远端无力为主的渐进性疾病,虽然常见于年轻人,并且限于上肢不对称损伤,无感觉障碍。颈椎MRI显示局部脊髓萎缩,颈椎过曲位见硬膜囊后壁前移。

该患者被诊断为横贯性脊髓炎,原因不明,但基于影像学表现和初始PCR阳性,怀疑HSV-1引起。患者无其他感染的征象。静脉注射阿昔洛韦14天,验证性HSV-1PCR回归阴性。患者同时也接受了5天的大剂量静脉甲泼尼龙治疗。然而患者并没有得到实质性的改善,出院回家接受物理治疗。

两个月后,患者肌无力加重,再次行颈椎MRI检查,结果显示C3-C4段T2高信号病变增大,强化更加明显(图D-F)。再次脑脊液检查,无明显异常,无寡克隆区带,IgG指数正常。脑脊液HSV-1定量PCR,血清HSV-1IgG和免疫球蛋白M均阴性。再次血清AQP4-IgG阴性。鉴于ANA阳性,临床恶化,病灶持续增强,有自身免疫性疾病家族史,自身免疫性原因仍要考虑,患者接受了4次血浆置换无疗效。

此时,再次回顾梳理患者病史和MRI表现,其椎骨和椎间盘退行性变与年龄不符。进一步询问,患者否认有急性颈椎损伤病史,但在过去的11年有运动性抽搐,这种运动性抽搐每小时发生数次直至发病。精神病学评估显示患者有其他运动性抽搐(如扳指节),抑郁症,强迫性精神特质病史,但不满足强迫症或Tourette综合征诊断标准。针对患者的抽搐采取了综合行为干预。

思考

脊髓型颈椎病患者的MRI检查病灶是何种增强模式?

第四部分

脊髓型颈椎病可以表现为髓内T2高信号,可从受压部位纵向延伸,在最大狭窄处下方有一个「薄饼样」增强带。因这些表现与横贯性脊髓炎类似而有可能导致错误的治疗。有趣的是,增强可能一直持续即使在成功减压临床恢复之后。颈椎病在青少年和儿童不常见但应

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